La extraña epidemia de Encefalitis Letárgica

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Entre 1917 y 1928 alrededor de un millón de personas en diferentes países se vieron afectadas de una forma atípica de Encefalitis que, por sus consecuencias, pasó a conocerse como letárgica.

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La extraña epidemia de Encefalitis Letárgica

A principios del siglo XX se registró en Viena el primer brote de la extraña enfermedad. El neurólogo y aeronáutico rumano-griego Constantín von Economo (1876-1931) fue el primero en describir sus síntomas por lo que se la suele conocer como Enfermedad de von Economo. En un número de 1917 del Seminario Clínico Vienes escribía que

“desde Navidad, hemos tenido la oportunidad de observar una serie de casos en la clínica de psiquiatría que no satisfacen los criterios de nuestros diagnósticos habituales. A pesar de ello, éstos muestran una similitud en la forma de inicio y su sintomatología que nos fuerzan a agruparlos en una sola entidad clínica”[i].

Se trataba de una inflamación aguda de la materia gris del Sistema Nervioso Central que causó varios síntomas que podían variar según el paciente, pero que por lo general incluían somnolencia-oftalmopléjica, malestar general, parálisis de los nervios craneales, de las extremidades y de los músculos oculares, movimientos involuntarios, movimientos anormales en los ojos, parkinsonismo, debilidad en la parte superior del cuerpo, insomnio o inversión de los patrones de sueño, rigidez de los músculos, y trastornos conductuales que incluían la psicosis[ii].

Descripciones de cuadros similares se realizaron en Australia (1917), Francia (1918), Alemania (1918) e Italia (1919). A lo largo de la historia se habían registrado patologías con síntomas similares que fueron llamadas de diferente manera: lethargus por Hipócartes en la Antigua Grecia, fiebre letárgica en la Alemania del siglo XVII, la enfermedad del sueño en Alemania del siglo XVIII y Francia del XIX o Nona en Italia (1890). También hubo casos en Chile entre 1813 y 1899[iii].

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La enfermedad, por lo general, comenzaba de forma brusca, con fiebres, escalofríos y cefaleas. A continuación el paciente caía en una somnolencia-oftalmopléjica, una especie de sueño profundo del cual sí podía ser despertado en un principio. Los pacientes dormidos no presentaban síntomas de coma y salían lentamente del letargo. Pero en la variedad epidémica la somnolencia empeoraba y resultaba en un coma que podía conducir a la muerte[iv].

Entre 1917 y 1920 la enfermedad se difundió por toda Europa como consecuencia de la movilización de tropas por la Primera Guerra Mundial (1914-1918) y de la epidemia de Gripe Española (1918-1920). Para 1919 ya se habían registrado casos en Norteamérica, Centroamérica y la India. El único tratamiento que existía era la estabilización del paciente y su soporte nutricional a la espera de su recuperación, ya que era poco lo que se sabía de la misma. Se ignoraba incluso cuál era su etiopatogenia.

Entre 1926-1928 la enfermedad comenzó a desaparecer, como había sucedido en los siglos anteriores. Para entonces ya había causado cerca de un millón de muertos y muchas personas quedaron en coma por décadas, incluso hasta su muerte. En 1931 von Economo publicó el libro Encefalitis letárgica: sus secuelas y tratamiento, en donde compilaba sus investigaciones iniciadas en 1917[v].

Hacia 1969 el neurólogo y escritor inglés Oliver Sacks (1933-2015) –famoso por sus relatos novelados de pacientes-, probó la droga L-Dopa o Levodopa, que se utiliza para el tratamiento del Parkinson, en pacientes comatosos que sufrieron Encefalitis Letárgica hacía 30 o 40 años y que permanecían internados en el Beth Abraham Hospital (hoy Beth Abraham Health Service) del Bronx (ciudad de New York). Muchos de ellos pudieron salir de ese estado, caminar, cantar e incluso bailar Charleston –música popular en la época en que cayeron en coma-.

En una entrevista, Sacks contaría que “era como revivir a los muertos”:

Cuando despertó en 1969 –refiriéndose a una paciente-, hablaba constantemente de 1926 y eventos de la época. Me dijo «Sé que es 1969, pero se siente como 1926. Sé que tengo 64 años, pero me siento de 21. He sido una espectadora por los últimos 43 años» (…) No pensaba que ocurriría este tipo de resurrección en el verano de 1969, y definitivamente no anticipé lo severo de lo que podría venir a continuación[vi].

Al poco tiempo comenzaron los efectos secundarios: tics, nauseas, ecolalias. Ante esto muchos pacientes decidieron dejar de tomar la droga y en otros no hizo efecto. Uno de estos casos fue contado por Sacks en su ensayo novelado Despertares (Awakness, 1973) que fue llevado al cine en 1990 por Penny Marsall y con Robin William como el doctor Sacks.

Hasta el día de hoy se debate el origen de esta enfermedad. La inexistencia de un agente probado llevó a que se realizaran numerosas hipótesis. Dado que se desató al mismo tiempo que la Gripe Española, se pensó que podía ser causada por el virus de la influenza, por infección bacteriana (Von Economo y Weissman) o por poliomielitis. Entre 1998 y 2002 se estudiaron 20 casos de pacientes con síntomas similares a los ocurridos durante la epidemia de 1917-1928 y se encontró una hiperintensidad en la estructura del tálamo y de las sustancias grises subcorticales que se habrían dado a posterior de una infección por estreptococos. Dado que los pacientes mejoraron con inmunosupresores, la teoría infecciosa de von Economo parece encontrar confirmación. Además explicaría su relación con la gripe española: la debilidad operada por el virus de la gripe facilitó la posterior infección bacteriana[vii].

Otras teorías apuntan al origen autoinmune, aunque también se relacionan con la gripe española y otras enfermedades de la postguerra: la respuesta desproporcionada del organismo para defenderse de la infección terminó provocando más daño que la misma enfermedad[viii].

Hoy se considera a la Encefalitis Letárgica una Enfermedad Poco Frecuente (EPF). Sin embargo las proporciones pandémicas que alcanzó en las primeras décadas del siglo XX es un recordatorio de lo mucho que aún nos queda por investigar sobre la prevención y tratamiento de patologías, y la necesidad de invertir en ciencia, salud y educación para evitar que se repitan.

Autor: Luciano Andrés Valencia para revistadehistoria.es

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Bibliografía:

[i] Citado por Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica, una enfermedad en los albores de la neurología”, Revista de Neurología, Nº 62, vol. 02, enero 2019.

[ii] Ecured, https://www.ecured.cu/Encefalitis_let%C3%A1rgica, artículo: “Encefalitis letárgica“, y Diaz, Romina; “La enfermedad que paralizó a más de un millón de personas a inicios del siglo XX“, El Definido, https://www.eldefinido.cl/actualidad, 26 de noviembre de 2018.

[iii] Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica…”, op. cit.

[iv] Diaz, Romina; “La enfermedad que paralizó…“, op. cit.; y Ecured, https://www.ecured.cu/Encefalitis_let%C3%A1rgica, artículo: “Encefalitis letárgica“.

[v] Wikipedia, www.wikipedia.es, artículo “Encefalitis letárgica”.

[vi] La entrevista se puede consultar en: https://youtu.be/QNum0dTYalk.

[vii] Venegas Francke, P; “La encefalitis letárgica…”, op. cit.

[viii] Liceaga, Ambrosio; “La encefalitis letárgica”, Ciencia de Bolsillo, https://cienciadebolsillo.com/biologia-humanos-y-naturaleza/encefalitis-letargica-enfermedades-raras-parkinson/gmx-niv44-con155.htm, 4 de agosto de 2008.